Chirurgie voor triphalangeale misvorming van de duim

Wat is een trifalangeale misvorming van de duim?

Duim trifalangeale misvorming (TPT) is een aangeboren misvorming waarbij de duim drie vingerkootjes heeft in plaats van twee. De extra falanx varieert in grootte, van een klein kiezelsteentje tot de grootte van normale vingerkootjes. De werkelijke incidentie is onduidelijk, maar wordt geschat op 1:25,000 levendgeborenen. Ongeveer tweederde van de TPT-gevallen heeft genetische factoren. Naast de extra falanx kunnen er andere misvormingen aanwezig zijn.

Klinische manifestaties

Duimlengte en -vorm

• Extra Phalanx Impact Lengte:De lengte van de duim varieert afhankelijk van de grootte van het extra kootje.
• Wig- of trapeziumvorm:Duimen zijn vanwege hun vorm vaak radiaal of ulnair gekromd.

Uiterlijke variaties

• Duimachtig of vingerachtig:Duimen kunnen meer op vingers lijken, doordat ze in lijn liggen met het handvlak in plaats van geproneerd te zijn.
• Diversiteit van flexorpezen:Ze kunnen zich voordoen als ondiepe flexoren, diepe flexoren of één lange flexor.
• Problemen met de Thenar Eminence:Het eerste web kan normaal of abnormaal zijn. De thenar eminentie kan onderontwikkeld, vervormd of ontbrekend zijn.

Gewrichtsafwijkingen

• Overmatige MP-gewrichtsmobiliteit:Door een tekort aan de thenarspier komt overmatige mobiliteit in het metacarpofalangeale (MP) gewricht vaak voor.
• CMC-gewrichtsdefecten:Het carpometacarpale (CMC) gewricht kan onderontwikkeld, misvormd of afwezig zijn. CMC-gewrichten zijn slechter ontwikkeld en functioneren minder goed, vooral bij vingerachtige duimen die lijken op het tweede CMC-gewricht.

Geassocieerde verschillen

• Pollicisatie-effecten:Bij radiale polydactylie is de ontwikkeling doorgaans beter dan bij ulnaire polydactylie.
• Syndromische associaties:Kan gespleten handen en radiusdefecten omvatten.
• Afwijkingen aan de onderste ledematen:Aangeboren afwijkingen aan de onderste ledematen, zoals polydactylie of syndactylie, kunnen voorkomen.

Functionele uitdagingen

• Oppositietekort:Veel patiënten hebben moeite met taken als schrijven of het oppakken van kleine voorwerpen, omdat ze geen weerstand hebben.
• Impact van radiale polydactylie:De functie van de beste duim wordt belemmerd door extra duimen, vooral bij aan elkaar gegroeide duimen.

Resultaten voor volwassenen zonder behandeling

• Resultaten van het onderzoek:Bij 12 volwassenen met TPT (23 handen) verliep het functioneren van degenen bij wie alleen de radiale polydactyle duim was verwijderd goed, ondanks enige instabiliteit van het MP-gewricht.
• Sterkteniveaus:Hun kracht was aanzienlijk lager dan gemiddeld, maar voldoende voor dagelijkse activiteiten.
• Kwaliteit van leven:Lagere scores voor sociale functies weerspiegelen psychosociale impact. Esthetische scores waren lager dan functionele scores.

Overwegingen met betrekking tot de timing van operaties

• Motivatie voor pesten door leeftijdsgenoten:Kinderen met TPT worden vaak gepest, waardoor ouders vaak een corrigerende operatie willen ondergaan voordat de school begint.
• Zeldzame ernstige functionele defecten:Soms wordt vanwege deze problemen een operatie aangevraagd, maar dat is niet vaak het geval.

Behandeling

Chirurgische doelstellingen

• Verbeter de functie en het uiterlijk:De doelen zijn om de lengte van de duim te verkorten, een functioneel, stabiel en goed uitgelijnd gewricht te creëren en de duimpositie te verbeteren indien nodig. Dit verbetert de hand- en duimfunctie.

Algemene voordelen van chirurgie

• Functionele verbetering:De operatie is vooral gericht op het verbeteren van de duimfunctie.
• Esthetische verbetering:Een ander voordeel is het verbeterde uiterlijk van de duim.

Veranderingen in chirurgische praktijken

• Historisch perspectief:Vroeger werd chirurgische behandeling niet als geschikt beschouwd voor alle TPT-gevallen. Nu is het algemeen aanvaard dat chirurgie zowel de functie als de esthetiek kan verbeteren.
• Onbehandelde gevallen:Sommige patiënten met TPT hebben geen operatie ondergaan omdat ze normaal dagelijks kunnen functioneren, maar maken zich wel zorgen over het uiterlijk van hun aandoening.

Verschillende visies op chirurgische timing

• Woods aanbeveling:Stelt een operatie voor tussen de 6 maanden en 2 jaar oud.
• Aanbeveling van Buck-Gramcko:Adviseert een operatie vóór de leeftijd van 6 jaar bij alle indicaties.

Chirurgische technieken volgens Buck-Gramcko-classificatie:

• Type I en II:Meestal wordt hierbij het extra kootje verwijderd en worden, indien nodig, de ulnaire en radiale collaterale ligamenten gereconstrueerd.
• Soort III:Voor kleinere trapeziumvormige botten en kinderen jonger dan 6 jaar, verwijder de extra falanx en reconstrueer het ulnaire collaterale ligament. Verleng het radiale collaterale ligament alleen als er na de reconstructie nog sprake is van een hoekige misvorming. Voor mensen ouder dan 6 jaar, verwijder de extra falanx gedeeltelijk, corrigeer de hoek en voer een distale interfalangeale (DIP) gewrichtsartrodese uit.
• Soort IV:Betreft meestal osteotomie om het middenhandsbeen en de DIP-gewrichtsfusie te verkleinen, verkorting met 1 tot 1,5 cm. Vaak gecombineerd met verkorting op middenhandsbeenniveau, rotatie en abductie-osteotomieën om de duimpositie en -lengte te corrigeren. Extensorpezen en intrinsieke spieren worden ook verkort.
• Soort V:Kan "pollicization" omvatten, wat de verkeerd uitgelijnde duim herpositioneert, roteert en verkort. Eerste metacarpale osteotomie kan worden uitgevoerd voor rotatie en heruitlijning.
• Soort VI:Meestal wordt het grootste deel van het onderontwikkelde extra duimgedeelte verwijderd en wordt er een nieuwe operatie uitgevoerd voor trifalangeale duimreconstructie op basis van de vorm van het extra kootje.

Populaire tags: duim trifalangeale misvorming chirurgie, China duim trifalangeale misvorming chirurgie arts